Em 1989, Joseph Joestar chega ao Japão para conhecer seu problemático neto Joutarou Kuujou a pedido de sua filha Holly. Joutarou trancou-se numa cela de prisão por medo de que um espírito maligno o possua e que ele possa causar danos a outras pessoas. Entretanto, Joseph revela a verdade a Joutarou: esse "espírito" é na verdade uma "Posição", uma manifestação física do espírito de luta de alguém. Além disso, Joseph e seu companheiro Mohammed Avdol possuem Stands próprios e aprenderam a controlá-los com facilidade.
A chegada de Joseph vem com outra notícia: um velho inimigo da família retornou do túmulo, fazendo com que os Stands da família Joestar despertassem. No entanto, quando um Stand se manifesta dentro de Holly, sua incapacidade de lidar com isso a deixa gravemente doente, incitando os homens a agir.
Armado com o poder de Stands, uma aventura pelo mundo do Japão ao Egito —onde reside seu adversário— começa. Conhecendo uma série de usuários nefastos do Stand ao longo do caminho, bem como novos aliados, a equipe lidera uma cruzada para salvar Holly e acabar com seu inimigo para sempre.